重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视。患者在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命。
典型症状
主要症状体现在如下这些方面:
上睑下垂:这是由一侧或双侧眼外肌麻痹引起,可能同时伴有斜视、复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,即瞳孔调节功能正常;
吞咽困难、咀嚼困难:这是由于面部及咽喉肌受累引起,同时还会出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、 吃东西的时候,比较费力的咽下咀嚼的食物;
声音嘶哑:这也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等;
抬头困难:当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等;
手臂、双腿无力:四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,但是医生检查时会发现腱反射通常不受影响,感觉正常;
呼吸困难:呼吸肌受累往往会导致不良后果,一旦出现呼吸困难的感觉应该尽快就医;
晨轻暮重:这是该病症状的一个特点,即每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。
有些患者的呼吸肌受影响时,在短期内会出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。肌无力危象是指患者在某种诱因作用下突然发生严重呼吸困难,患者无法正常呼吸的危险现象。一旦发生,患者需要迅速到急诊科就诊,心肌偶可伴发受累,可引起突然死亡。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等,
重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病,以横纹肌收缩无力和易疲劳为特征,休息后可缓解、好转。治疗
1、抗胆碱酯酶抑制剂:
几乎所有的重症肌无力病人都使用胆碱酯酶抑制剂。最常用的有两种,即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明,胆碱能负作用少,作用时间持续长,3-4小时,目前广泛应用于临床;而新斯的明,作用持续时间相对短,一般2小时左右,且胆碱能负作用多,较少应用。
尽管增加乙酰胆碱酯酶抑制剂剂量,肌无力症状仍进行性加重,并出现呼吸肌麻痹时,表明出现了肌无力或胆碱能危象,可危及生命,应行气管插管或气管切开。
2、胸腺摘除:
一般认为在胸腺增生和乙酰胆碱受体抗体滴度高的青年女性患者,进行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤则是手术摘除的绝对指征,因为该瘤经常侵犯纵膈或其它部位。虽然,目前尚无按年龄、性别、抗体滴度及病情严重程度,对胸腺摘除术在重症肌肌无力病情改善程度方面的严格的对比研究,但普遍认为胸腺摘除术能使多数病人的病情缓解、好转,部分病人可痊愈。因此,应提倡早期行胸腺摘除术,特别是胸腺增生和胸腺瘤的病人。
3、糖皮质激素:
目前强地松等糖皮质激素广泛用于治疗重症肌无力。治疗效果各家报道不一,但总体有效率在50%以上。
病初,强地松口服剂量,国人60mg左右,隔日一次,顿服;也可在极化液中加入地塞米松15mg静滴,一次/日,10-14日为一疗程。小儿酌减。糖皮质激素治疗肌无力,临床症状明显改善的平均时间为3个月左右。待病情稳定、缓解、好转后,应逐渐减少糖皮质激素用量。
4、免疫抑制剂:
经上述治疗效果不佳者,可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。治疗过程中严密监测其负作用。
5、血浆置换:
对严重病例或肌无力危象病人特别适用,可在短时间内迅速、有效地改善病人症状,降低病人血浆中乙酰胆碱受体抗体水平。但因其费用昂贵等原因,临床上使用受到一定限制。
6、免疫吸附疗法:
免疫吸附疗法是继血浆置换疗法后建立的一种新的疗法。其原理是当重症肌无力病人血通过已经特殊处理的膜时,血中的致病因子乙酰胆碱受体抗体被选择性地吸附到膜上,以此达到驱除血中抗体的目的,而已经“净化了的血”输回病人体内,改善症状。此疗法特别适用于危重病人,尤其是有呼吸肌麻痹的病人,比较安全、有效。
7、大剂量丙种球蛋白:
危重病人或出现肌无力危象,或长期使用抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效者,可考虑使用大剂量丙种球蛋白。用量100-400mg/kg,或成人每次10-20g静脉滴注。危重病人按上述剂量1次/日,连续用5-6日。
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